Il mistero della SLA

La sclerosi laterale amiotrofica viene conosciuta anche con il nome di Morbo di Lou Gehrig, perché colpì il famoso giocatore di baseball americano negli anni ’30, istituendo un importante precedente clinico. Si tratta di una malattia neurologica da causa sconosciuta, caratterizzata dalla perdita progressiva di cellule nervose deputate al movimento, nel sistema nervoso. Nota all’inizio anche come malattia di Charcot, in onore del neurologo francese omonimo che primo ne descrisse i dettagli delle lesioni all’interno del sistema nervoso, essa ha un’incidenza molto particolare negli sportivi. Colpiti da SLA risultano in particolare modo i calciatori, tanto che per loro è diventata un autentico incubo. Un famoso ammalato di SLA è anche il fisico Stephen Hawking la cui vicenda e il cui rapporto con la malattia è stato esplorato dal film La Teoria del Tutto con un eccellente e convincente Eddie Redmayne.

La sclerosi laterale amiotrofica in genere colpisce le persone di età superiore ai 50 anni, quasi sempre di sesso maschile e ha una incidenza annua di 0,4 / 1,8 casi ogni 100.000 abitanti. In qualche caso, con una percentuale che però non supera il 5%essa colpisce più persone nell’ambito dello stesso nucleo familiare, con una certa incidenza ereditaria e viene ereditata come carattere autosomico dominante, ma non è certo se questa tipologia sia una forma ereditaria o piuttosto una variante di un’unica forma.

La caratteristica rilevante della SLA è la compromissione selettiva dei neuroni motori in diverse parti del sistema nervoso, per questo viene identificata come una malattia tipicamente neurologica del sistema motorio. Nonostante le tante ipotesi formulate, rimane ancora ignota la causa scatenante della malattia. Nel caso dei calciatori, ad esempio, è stata messa in relazione probabilmente in modo erroneo all’utilizzo di particolari sostanze dopanti, questo perché ha colpito ad esempio dei giocatori di una stessa squadra in uno stesso periodo (della Fiorentina, col celebre caso del povero Borgonovo). Ma questa ipotesi non sembra trovare conforto nella comunità medica, che ha anche guardato all’utilizzo di particolari diserbanti per il terreno, ma una teoria riguarda comunque anche l’affaticamento dovuto all’attività agonistica intensa. Il sistema nervoso mostra una perdita significativa dei neuroni motori del midollo spinale, della corteccia cerebrale e del tronco cerebrale e danni molto diffusi nelle rimanenti cellule motorie. Ciò è accompagnato da una significativa compromissione delle vie nervosi motorie all’interno del sistema nervoso, con conseguente atrofia muscolare e perdita delle capacità di coordinazione in seguito alla perdita dei neuroni stessi.

I sintomi iniziali della SLA sono la debolezza, l’ipotrofia dei muscoli della mano (diventano più piccoli quindi), rigidità dei movimenti a livello delle articolazioni, e nell’avambraccio, nella spalla oppure nel braccio. Si sentono delle contrazioni involontarie e delle fascicolazioni, la mano appare secca. In seguito la malattia compromette i muscoli della lingua, del collo, della faringe e della margine conferendo un certo grado di spasticità che rende impossibili i movimenti. I pazienti non hanno una grande aspettativa di vita davanti e la sopravvivenza di Hawking, ad esempio, è considerata un’eccezione fortunata.

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